Nuvarande europeiska riktlinjer (ESC/ERS guidelines) avråder helt från graviditet hos kvinnor med pulmonell arteriell hypertension (PAH) och kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH). En nyligen publicerad fallserie visar att denna rekommendation kan nyanseras och att PAH/CTEPH-patienter med låg riskprofil (enligt kriterier som anges nedan under ”Bedömning av PAH/CTEPH-status”) har en bättre prognos än vad som tidigare angivits.

Risken med graviditet hos denna grupp av patienter bör dock betonas och rådgivning bör ges i samband med fastställande av PAH/CTEPH-diagnosen. I händelse av graviditet bör tidig abort diskuteras. I de fall patienten väljer att fortsätta sin graviditet bör tidig kontakt etableras med ett multidisciplinärt team, bestående av läkare med PAH-expertis, obstetriker, neonatolog och anestesiolog. I regel sker detta genom remiss till specialistmödravården och planering för multidisciplinär konferens under olika skeden av graviditeten.

Trots en kontinuerlig utveckling av den medicinska PAH-behandlingen är den maternella mortaliteten hög hos kvinnor med PAH/CTEPH, speciellt under postpartumperioden.

Äldre studier rapporterar siffror som varierar mellan 30-56 % respektive 0-30 % för moder-, respektive fosterdödlighet. Evidens från nyare fallserier visar något bättre resultat, med en maternell mortalitet kring 5-33 %, men ESC/ERS-rekommendationen att avstå från graviditet kvarstår.

Under graviditet ökar blodvolymen med 40-100 % och hjärtminutvolymen med 30-50 %, samtidigt som perifera vaskulära resistansen minskar med 40 % och syrekonsumtionen ökar med ca 20 %, vilket ställer höga krav på PAH/CTEPH-patientens redan påverkade cirkulation. Därtill orsakar den förstorade livmodern mekanisk kompression av vena cava inferior, vilket leder till minskat venöst återflöde till höger kammare.